Sindromul Goodpasture: cauze, simptome, diagnostic și tratament

Cuprins:
  • Capilari în sistemul sanguin
  • Sindromul Goodpasture ICD-10
  • Cauzele sindromului Goodpasture
  • Patogenie de leziuni capilare în sindromul Goodpasture
  • Rolul moleculelor de sânge în inflamație, care provoacă sindromul Goodpasture
  • Mecanismul inflamației în sindromul Goodpasture
  • Goodpasture sindrom pulmonar renal la copii
  • Simptomele progresiei sindromului renal-pulmonar Goodpasture
  • Examinarea clinică a patologiei
  • Simptomele în faza terminală a sindromului Goodpasture
  • Formele sindromului
  • Diagnosticul sindromului
  • Criterii de diagnosticare
  • Tratamentul sindromului Goodpasture
  • Măsuri preventive ale sindromului Goodpasture
  • Prognoza pentru viata cu sindromul Goodpasture

. Sindromul Goodpasture este o boală autoimună caracterizată prin formarea de molecule de anticorpi autoimune la membranele de tip bazal ale glomerului renal, precum și la membranele alveolelor pulmonare.

Manifestări clinice ale sindromului Goodpasture în hemoragie pulmonară, având proprietăți de recădere.

Aceste sângerări provoacă dezvoltarea naturii progresive a glomerulonefritei, precum și insuficiența renală.

Sindromul Goodpasture este o boală destul de rară a sistemului imunitar, care are o proprietate inflamatorie imună și nu este întotdeauna etiologia clară. Cu această patologie, aparatul pulmonar alveolar este deteriorat, precum și deteriorarea membranelor celulare glomerulare ale organului renal.

Capilari în sistemul sanguin

Capilariile sunt cele mai mici vase ale sistemului circulator. Înfrângerea capilarelor în organele interne conduce la distrugerea acestui organ și pierderea funcționalității acestuia.

Înfrângerea capilarelor provoacă dezvoltarea sindromului Goodpasture, care se dezvoltă la persoane cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani calendaristice, precum și într-o altă categorie de vârstă de la aniversarea a 50 de ani la 60 de ani calendaristici.

Apariția patologiei apare la o vârstă care nu aparține acestor categorii de vârstă, dar acestea sunt cazuri izolate ale sindromului Goodpasture.

Dacă sindromul Goodpasture se dezvoltă pe baza eșecului organelor - renale și pulmonare, atunci prognosticul pentru recuperare este mai favorabil. Dar nu uitați de terapia în timp util a acestei patologii.

. Medic american-fiziopatolog E. Goodpascher a descris mai întâi tipul de vasculopatie necrotizantă și a evidențiat-o ca boală separată de angiită hipersensibilă - sindromul Goodpasture.
la conținutul ↑

Sindromul Goodpasture ICD-10

Conform clasificării internaționale a bolilor, a zecea revizuire a ICD-10 - această patologie aparține clasei "Alte vasculopatii necrotizante" și are codul M31.0 "Angiita hipersensibilă" sau sindromul Goodpasture.

la conținutul ↑

Cauzele sindromului Goodpasture

Cauza principală a patologiei Goodpasture nu a fost complet studiată până în prezent și nu a fost identificată. La momentul unei tulburări autoimune, apar autoanticorpi care afectează nivelul molecular celular pe membrana celor două organe - rinichii și plămânii.

În arterele acestor organe, un tip sistemic de vasculită se dezvoltă cu procesul imunitar inflamator.

Sunt studiate doar câteva din cauzele care au legătură:

  • Odată cu înfrângerea organelor prin boli virale sau infecțioase;
  • Efectul asupra celulelor renale și hepatitei pulmonare de tip A;
  • Tratamentul pe termen lung cu medicamente antibacteriene din grupul de penicilină;
  • Intoxicarea organismului cu compuși și vapori otrăvitori ai acestor compuși;
  • Hipotermie puternică și prelungită a întregului organism;
  • Dependența de nicotină pentru o perioadă lungă de timp - intoxicarea organelor cu nicotină;
  • Dependența de alcool - intoxicația corpului cu alcool sub formă cronică;
  • HIV este o boală;
  • Sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA);
  • Patologii oncologice cu metastaze.

De asemenea, a identificat predispoziție ereditară natura genetică a sindromului Goodpasture în structura genei HLA-DRwl5, gena HLA-DR4 și gena HLA-DRB1.

. Ereditatea este studiată pe exemplele de sindrom printre membrii familiei.
la conținutul ↑

Patogenie de leziuni capilare în sindromul Goodpasture

Prin sistemul vascular normal al corpului uman, 50% din capilarele există în poziția de așteptare, în momentul eșecului funcționării deteriorate, înlocuiți-le. Aceste capilare nu sunt implicate și rămân într-un stadiu inactiv.

navele mai mici sunt situate în toate organele corpului și au diferite forme de sinuozitate (capilare sunt agățate, precum și în formă de glomeruli).

Membrana de tip bazal are trei structuri:

  • Fire de colagen;
  • Complex glicoproteic;
  • Complexul lipoproteinic.

Funcțiile funcționale ale membranei sunt filtrarea substanțelor necesare, pentru aceasta există o protecție cu barieră în trei straturi în structura membranei vaselor.

Patogenia patologiei sindromului Goodpasture este legată de procesul inflamator care apare selectiv în membrana de tip bazal în vasele mici ale alveolelor celulelor pulmonare, precum și în glomeruli organ de rinichi.

Natura acestui proces inflamator este de natura unui proces autoimun. Această acțiune înseamnă auto-distrugerea membranei sub influența anticorpilor săi cu protecție slabă sau incorectă a barierelor.

Auto-apărarea, care este produsă de celulele imunitare, nu se poate opri în timp util și produce efecte distructive asupra navelor cu diametru mic. Acțiunile distructive cu mare forță vizează colagenul, care este conținut în cea mai mare parte a acestuia în organele rinichilor și plămânilor.

Motivul acestei selectivități nu a fost studiat până în prezent.

. Structura membrană bazală

Celulele de tip membranar de tip bazal sunt acceptate de organisme ca organisme străine și împotriva lor sunt produse anticorpi care produc proces inflamator.

Acesta este un capilar, care se manifestă într-o combinație a două tulburări în organism:

  • Înfrângerea vaselor pulmonare (capilare) este un tip exudativ de pneumonie cu hemoptizie;
  • Înfrângerea glomerului renal este glomerulonefrita.
la conținutul ↑

Rolul moleculelor de sânge în inflamație, care provoacă sindromul Goodpasture

Ei susțin anticorpi în lupta lor împotriva membranei moleculei de sânge, precum și a elementelor moleculare de țesut.

Se dovedește influența asupra procesului inflamator:

  • Molecule de limfocite T;
  • Celule de monocite;
  • Leucocite de tip polimorfonuclear;
  • Molecule de endoteliocite;
  • Macrofagele alveolare natura, care produc mai mult de 40 de tipuri de citokine, precum și molecule de enzime proteaze, care sunt distructive pentru alveolele țesutului pulmonar.

Tipuri de citokine care interacționează cu anticorpi:

  • Factorul de necroză a țesuturilor tumorale;
  • Factorul de interleukină este primul;
  • Factor de creștere trombocitelor;
  • Factor de transformare beta;
  • Factorul de creștere este asemănător insulinei.
. Componentele hiperreactionării sunt celulele sanguine și elementele de țesut
la conținutul ↑

Mecanismul inflamației în sindromul Goodpasture

Oferă inflamație în organism după reacții:

  • Splitarea acidului arahidonic - provoacă inflamarea produselor de descompunere;
  • Molecule de oxigen saturate cu radicali liberi;
  • Enzime de tip proteolitic;
  • Moleculele de tip adeziv sunt combinații de caracter molecular care leagă împreună moleculele imunitare, pentru mișcarea generală de-a lungul canalului de flux al sângelui al corpului uman.

Sindromul și inflamația vasculară Goodpasture hemoragie însoțită de sângerare, care se deplasează în peretele despărțitor dintre alveolele pulmonare, precum și structura corpului hialinoza renală.

Acest proces este ireversibil și formează dezvoltarea în aceste corpuri a insuficienței.

la conținutul ↑

Goodpasture sindrom pulmonar renal la copii

Sindromul Goodpasture apare la copiii de mame fumat in timpul sarcinii, care nu au renunțat la dependenta de nicotină și luând în cantități considerabile de alcool. Datorită lipsei de oxigen în fătul care se formează în pântecele mamei, plămânii copilului devin un fumător ușor.

Prezența în timpul sarcinii a bolilor infecțioase ale unei femei care afectează respirația sistem, dezvoltă patologia sistemului, respirația este încă in utero, iar intrarea în nicotină agravează acest lucru proces.

Factorul de ereditate genetică joacă, de asemenea, un rol important.Pathanatomia acestui proces este procesele pathomorfologice din organele pulmonare și renale.

Procesul caracterului pathomorfologic în celulele plămânilor:

  • Înfrângerea procesului inflamator al patului vascular al organului periferic;
  • Procese de natură distructiv-proliferativă;
  • . Inflamația în venule;
  • Înfrângerea arteriolelor;
  • Distrugerea capilarelor pulmonare;
  • Dezvoltarea patologiei alveolitei hemoragice;
  • Hemoragia în interiorul alveolelor cu un caracter pronunțat;
  • Boala este hemosideroza;
  • Patologia pneumosclerozei.

Procesul caracterului pathomorfologic în celulele rinichilor:

  • Procese de natură distructiv-proliferativă;
  • Modificări ale tipului discircular de glomeruli renale;
  • Glomerulonefrita de tip extracapilar;
  • Fibroza renală;
  • Patologia rinichilor este hialinoza;
  • Disfuncție de organe renale.
la conținutul ↑

Simptomele progresiei sindromului renal-pulmonar Goodpasture

Simptomele sindromului Goodpasture se manifestă cel mai adesea în alveolele pulmonare:

  • Tuse uscată și puternică;
  • Lipsa de respirație, care apare cu efort fizic asupra corpului și crește în timpul tusei cu expectorare a sângelui;
  • Senzații dureroase în piept;
  • Scădere accentuată a greutății corporale;
  • Slăbiciunea întregului organism;
  • Ridicati temperatura corpului pacientului;
  • frisoane;
  • Separarea cheagurilor sângeroase din corp cu o tuse puternică.
. Creșterea temperaturii corpului

Hemoptizia poate fi absentă în cursul dezvoltării bolii și aproape 4% dintre pacienții cu sindrom Goodpasture au manifestări clinice sub formă de patologie a macroematuriei (sânge în urină).

Cu leziuni renale, sângele din urină poate fi singurul simptom clinic pentru o perioadă foarte lungă de timp a bolii.

la conținutul ↑

Examinarea clinică a patologiei

La examinarea vizuală a doctorului la sindromul Goodpasture, este posibil să se observe următoarele manifestări pronunțate ale sindromului:

  • Se dezvoltă patologia sângelui - anemia, care se manifestă prin uscarea palidității pielii;
  • . Uscăciunea membranelor mucoase;
  • Albirea (cianoza) buzelor și plitele nazolabiale;
  • Pastozitatea feței se manifestă;
  • Puternicitatea membrelor inferioare;
  • Temperatura se ridică mai mult de 3 grade;
  • Tonus muscular slab;
  • Slăbiciune a corpului;
  • Indicele presiunii sanguine crescute - boală hipertensivă.

Cu metoda auscultării se poate identifica sindromul Goodpasture:

  • Crizele în organele pulmonare se usucă sau se uda;
  • Un ton de inimă umflat, care poate fi cu dezvoltarea stenozei mitrale, ca și efectele sindromului Goodpasture;
  • Zgomotul din corpul cardiac care asculta la momentul sistemului sindromului muscular al inimii;
  • Pericardită formată, ca urmare a eșecului organului renal;
  • La auscultare aude un zgomot din frecare a pericardului.

În metoda de auscultare, simptomele și semnele sindromului apar mai luminoase după ce pacientul și-a curățat gâtul.

la conținutul ↑

Simptomele în faza terminală a sindromului Goodpasture

În stadiul terminal al dezvoltării patologiei, se dezvoltă glomerulonefrita, ceea ce agravează insuficiența clinică a organului cardiac și, de asemenea, hipertensiunea arterială.

La etapa de dezvoltare dată apare:

  • Atacurile nocturne;
  • Puternicitatea plămânilor;
  • Boala embolismului pulmonar.

De asemenea, s-au manifestat în această etapă de dezvoltare a sindromului Goodpasture semne de afectare a celulelor renale și de dezvoltare a insuficienței de organe renale:

  • Sânge în urină;
  • Alocare mică pentru organismele din urină;
  • Inflamarea feței;
  • Puternicitatea membrelor;
  • Creșterea indicelui de tensiune arterială și a atacurilor de criză hipertensivă;
  • Pielea pielii;
  • Durerea musculară;
  • Durere la nivelul articulațiilor.
. Creșterea indicelui de tensiune arterială
la conținutul ↑

Formele sindromului

Există trei forme de formare și dezvoltare a sindromului Goodpasture:

  • Forma cursului malign al patologiei - la un pacient cu sindromul Goodpasture, inflamația plămânilor de natură hemoragică are loc destul de repede și apare pleurisia. Progresia glomerulonefritei cu insuficiență renală pronunțată;
  • Forma sindromului Goodpasture cu distrugerea predominantă a glomerului renal, care formează o insuficiență renală;
  • Curs lent al patologiei cu înfrângerea ambelor organe - plămânii, precum și rinichii.
la conținutul ↑

Diagnosticul sindromului

În studiul de diagnostic al patologiei și atunci când se face un diagnostic diferențial, este foarte important să se colecteze o anamneză, în special pe o linie genetică moștenită.

Diagnosticul începe cu testarea compoziției sângelui pentru detectarea anticorpilor ADN - prin metoda imunotestului enzimatic.

Pentru o imagine mai completă, este necesar să se efectueze studii de laborator și instrumentale ale bolii:

  • Test de sânge general;
  • . Analiza generală a urinei;
  • Metoda imunogramă;
  • Analiza sputumului;
  • Microscopia celulelor țesuturilor organelor renale, precum și ale plămânilor;
  • raze X;
  • Măsurarea ratelor de rată de respirație și a volumului de plămâni suflate cu aer;
  • ECG (electrocardiografie cardiacă);
  • Metoda de spirografie;
  • CT al plămânilor (tomografie computerizată);
  • Măsurarea tensiunii arteriale în arterele ionilor de oxigen și a moleculelor de dioxid de carbon;
  • Ecografia (ultrasunetele) rinichilor;
  • ECHO cardiografia inimii.

În studiul de diagnostic, este necesar să se distingă clar sindromul Goodpasture de:

  • Bolile de granulomatoză ale lui Wegener;
  • Poliarterite de tip nodular;
  • Lupus eritematos sistemic;
  • Tipul hemoragic de vasculită.
. Aceste patologii au o etiologie autoimună și simptome similare, dar le lipsește anticorpii care se manifestă în mod antigeni.
la conținutul ↑

Criterii de diagnosticare

Diagnosticarea sindromului Goodpasture și stabilirea unui diagnostic corect sunt destul de dificile, deoarece multe semnele de patologie au un caracter nespecific și simptomatologia este foarte asemănătoare cu multe altele boli.

Din acest motiv, s-au stabilit criterii pentru studiul diagnostic al sindromului renal și pulmonar:

  • Combinația semnelor de sângerare a plămânilor cu patologia rinichilor - glomerulonefrita. Acesta este primul semn al manifestării sindromului Goodpasture;
  • Progresia patologiei și dezvoltarea rapidă a insuficienței renale a organelor și a insuficienței sistemului respirator;
  • Anemia, care se manifestă pe fundalul unei deficiențe în corpul moleculelor de fier;
  • O concentrație supraestimată de anticorpi în sânge care manifestă agresivitate la nivelul membranei bazale a alveolelor pulmonare, precum și la glomerul rinichilor;
  • Componentele anticorpilor sunt însoțite de capilare.

Diagnosticul este efectuat foarte atent și este necesar să se excludă patologiile care manifestă de asemenea hemoptizie:

  • Tuberculoza plămânilor;
  • Neoplasme în plămâni;
  • . Tumori oncologice la nivelul bronhiilor;
  • Abcesul țesuturilor organului pulmonar;
  • Pneumoscleroza cu extaz bronșic;
  • Patologia organului cardiac, defecte cardiace combinate, dezvoltarea hipertensiunii arteriale a etiologiei pulmonare;
  • Patologia sistemului de flux sanguin;
  • Boli care fac parte din grupul sistemic de vasculită;
  • Diatza manifestării hemoragice.
la conținutul ↑

Tratamentul sindromului Goodpasture

Tratamentul sindromului Goodpasture are următoarele direcții principale:

  • Metoda de suprimare a reacțiilor alergice în organism;
  • Opriți hemoragiile și sângerările;
  • Purificarea compoziției sanguine din anticorpi și deșeurile de descompunere a acidului;
  • Restaurarea sarcinilor funcționale ale rinichilor;
  • Măsuri de restaurare a capacității de lucru a plămânilor.

Terapia cu medicamente este medicația:

  • Pentru a suprima reacția autoimună - medicament Ciclofosfamidă;
  • Primirea preparatelor din grupul medicamentos de glucocorticoizi - preparat Prednisolon.

Principiul terapiei cu sindrom Goodpasture este o doză crescută în stadiul inițial de tratament, care ulterior scade până la terapia de întreținere. Schema de tratament și doza recomandată de medicul responsabil. Recomandări clinice:

De asemenea, în combinație cu administrarea de medicamente, plasmafereza se administrează în fiecare zi sau o dată la 2 zile. Cursul de plasmefereză este de până la 30 de zile calendaristice.

Odată cu dezvoltarea rapidă a eșecului pulmonar, se efectuează o metodă de ventilare artificială a corpului.

Există o terapie cu medicamente care conțin ioni de fier.

Pentru a preveni bolile infecțioase, este prescris un curs de medicamente antibacteriene.

Organul renal inadecvat este tratat cu tehnica de hemodializă, cu stadiul avansat de dezvoltare a patologiei sindromului Goodpasture - transplantul de rinichi.

Tratamentul sindromului Goodpasture este un proces lung, care durează până la un an. Acest lucru se datorează faptului că în această perioadă, cu o terapie adecvată, procesul de formare și dezvoltare a unor noi molecule de anticorpi încetează.

Tratamentul acestei patologii este:

  • Reumatolog doctor;
  • Nefrologul;
  • Specialist specialist în pulmonologie.
. Examinarea în timp util a diagnosticului sindromului Goodpasture și începerea tratamentului în timp util poate ameliora simptomele acestei boli și poate prelungi durata de viață a pacientului.
la conținutul ↑

Măsuri preventive ale sindromului Goodpasture

Sindromul Goodpasture este o patologie destul de rară care apare în practica medicală, care are o etiologie neexplicată și o formă severă de dezvoltare.

Nu sunt numai tipul clasic de patologie, dar, de asemenea, sindromul Goodpasture atipice, precum si progresia-fulgerătoare a bolii, ceea ce duce la moarte rapidă.

Nu există măsuri preventive special concepute pentru prevenirea sindromului

Goodpasture, dar există măsuri generale de prevenire a sistemului respirator și a tuturor tipurilor de vasculite sistemice:

  • Abandonați dependența de nicotină și alcool;
  • Diagnosticarea și tratarea în timp util a răcelii de etiologie virală sau infecțioasă;
  • La prima simptomatologie a sângelui în urină și, de asemenea, la primele semne de apariție a sângelui în timpul expectorării, este urgent să se consulte un medic;
  • Cu cât este identificată mai devreme cauza patologiei și tratamentul este prescris, cu atât mai multe șanse de viață.
..
. la conținutul ↑

Prognoza pentru viata cu sindromul Goodpasture

Această patologie în oricare dintre manifestările sale nu este un prognostic reconfortant. Sindromul Goodpasture cu hemoptizie este mai favorabil vieții, deoarece are șansa de a fi diagnosticat în stadiul inițial al patologiei.

Cu inflamația renală a manifestării sindromului - prognoza este nefavorabilă. Pacienții nu trăiesc mai mult de 3 ani, chiar și cu utilizarea metodei de hemodializă și cu dezvoltarea malignă a insuficienței renale - în decurs de 30 - 120 de zile calendaristice.

La transplantul organului renal, sunt posibile complicații ale respingerii organelor și ale comăului uremic.

Tipul pulmonar al sindromului Goodpasture nu este mai mare de 2-3 ani calendaristici de viata. Cauzele de deces în tipul pulmonar sunt - sângerare profundă.

Tratamentul la timp dă rezultate și prelungește câțiva ani de viață, dar cu terapie constantă și abandonarea dependențelor dăunătoare.

Recidivele bolii apar rareori, iar în momentul recidivei, sindromul Goodpasture progresează destul de rapid, ceea ce duce în mod invariabil la moarte.

Sindromul Goodpasture - perspectiva vieții este nefavorabilă.

Ce este uveita, care sunt simptomele diferitelor forme de patologie și care este prognoza pentru recuperare?

Ce este uveita, care sunt simptomele diferitelor forme de patologie și care este prognoza pentru recuperare?

Cuprins: Uveitis - ce este? clasificare Cauzele uveitei Simptomele uveitei Cum arată uveita: fo...

read more
Ce este stenoza mitrală și care este zona gaurii considerată a fi norma?

Ce este stenoza mitrală și care este zona gaurii considerată a fi norma?

Cuprins: Valoarea aparatului de supapă Ce este stenoza mitrală? Cauzele stenozelor valvei mitra...

read more
Hirudoterapia - care sunt avantajele tratamentului cu leech?

Hirudoterapia - care sunt avantajele tratamentului cu leech?

Cuprins: Originea istorică a hirudoterapiei Care este avantajul tratamentului cu lipitori? Care...

read more